Complicanze: Pneumotorace e Chilotorace

a cura del Dott. Giulio Cocco specialista in Pneumologia, Dirigente Medico Responsabile di Struttura Complessa: Pneumologia ad indirizzo riabilitativo (UOC) dell’Azienda Ospedaliera Antonio Cardarelli di Napoli.


La Linfangioleiomiomatosi (LAM) è una rara malattia idiopatica multi sistemica, che interessa quasi esclusivamente donne in età fertile, ed è dovuta all’accumulo abnorme di cellule muscolari lisce
(-leiomiomatosi) nei linfatici (linf-) e nei vasi sanguigni (-angio-).

L’iperplasia delle cellule LAM (cellule simili alle cellule muscolari lisce) nei linfatici delle pareti bronchiali causa l’ostruzione delle vie aeree. Durante l’inspirazione lo sforzo muscolare esercitato dal diaframma fa sì che questa ostruzione venga superata, e l’aria penetri negli spazi aerei più periferici; ma durante l’espirazione l’ostacolo risulta insuperabile e si ha l’intrappolamento dell’aria nei segmenti delle vie respiratorie che si trovano più a valle, con la conseguente formazione di “cisti aeree” a pareti sottili.
Più aria entra nelle cisti, senza poter poi uscire, più queste si ingrandiscono e l’aria che contengono va sotto pressione, sino qualche volta a determinarne lo “scoppio”.
Il pneumotorace o pnx, qualche volta accompagnato da versamento pleurico chiloso (chilotorace), si ha appunto per la rottura di una cisti polmonare nello spazio pleurico, con conseguente svuotarsi dell’aria intrappolata dall’interno della cisti (alta pressione) verso la pleura (bassa pressione).

Si verifica in una percentuale di casi di LAM che non è ben determinata, dal momento che risulta essere molto diversa nei diversi studi pubblicati. In uno degli studi meglio condotti risulta che il 57,3% delle pazienti LAM aveva avuto almeno un episodio di pnx, e di queste una piccola parte (il 14,7%) aveva avuto un solo episodio, mentre il 57,3% ne aveva avuti da due a cinque, e la quota restante da sei episodi in su! Questo vuol dire che quando una paziente con LAM ha un pnx, le probabilità di averne un secondo sono molto elevate.
Il fatto che una parte delle pazienti con LAM non abbia pnx ha portato ad una serie di studi genetici sulla predisposizione al pnx che ci hanno fatto concludere che esiste un controllo genetico della degradazione del collagene ad opera di enzimi specifici (le MMP-1), cui è correlata la grandezza delle cisti e la loro predisposizione a rompersi nella pleura.
Il pnx spontaneo è dunque un evento frequentissimo nel corso della LAM, ma è anche un evento drammaticamente importante, determinandone molte volte la scoperta, e spesso l’aggravamento clinico.
Infatti i sintomi “sentinella” della LAM, quelli che attirano l’attenzione di pazienti e medici e portano alla scoperta della malattia, sono le difficoltà respiratorie (dispnea), che insorgono all’inizio solo dopo uno sforzo fisico, ed appunto il pnx spontaneo, che si manifesta acutamente con dolore, dispnea intensa, sensazione di oppressione toracica.

Il pnx ricorrente ed il chilotorace possono causare inoltre un deterioramento progressivo della funzionalità polmonare, con una disfunzione di tipo restrittivo, che richiede la pleurodesi (la “saldatura” dei foglietti pleurici) in oltre la metà delle pazienti con LAM.
È importantissimo che ogni paziente con LAM impari a riconoscere i segni ed i sintomi che possono far pensare ad un pnx. Primo fra tutti l’improvvisa difficoltà a respirare (dispnea). Alcuni percepiscono questa difficoltà come oppressione toracica, difficoltà a inspirare e/o a espirare, affanno, eccetera. Il carattere sempre presente è l’insorgenza improvvisa ed immotivata. Spesso la dispnea accessionale è accompagnata da sudorazione fredda, da aumento della frequenza cardiaca (tachicardia), da dolore toracico intensissimo, spesso intrascapolare, da tremore, da formicolio agli arti o alle labbra, da dolore al collo, da giramento di testa, talora fino al collasso. In ogni caso il pnx va trattato in ambiente ospedaliero, ma l’urgenza assoluta del trattamento è in relazione allo stato generale della paziente.

Ma dunque: che cos’è un pnx? È un evento patologico determinato dall’accumulo di aria nel cavo pleurico, che si ha “spontaneamente” (pnx spontaneo), come complicanza di una malattia polmonare (pnx secondario a ….), o in seguito a traumi (pnx traumatico). Tecnicamente quello che si sviluppa in corso di LAM sarebbe un pnx secondario, ma il fatto che sia spesso un sintomo sentinella (che si determina quando non si sa nulla della malattia di base, e ne porta anzi all’individuazione) ha fatto sì che esso venga ancora definito “spontaneo”.
Dato che nella LAM il pnx precede la maggior parte delle volte la diagnosi, non c’è da meravigliarsi che il primo episodio venga di solito trattato in maniera conservativa. Come abbiamo visto, però, questo approccio è generalmente inefficace, dal momento che le recidive sono frequentissime. Il trattamento delle recidive può essere chirurgico, o prevedere una pleurodesi chimica attraverso un tubo di drenaggio: attualmente viene praticata però preferibilmente la pleurodesi in via toracotomia video-assistita.

Ma cos’è la pleurodesi? In corso di pleurodesi la pleura parietale e viscerale vengono “saldate” l’una all’altra, chiudendo del tutto lo spazio pleurico, e prevenendo così l’accumulo di aria o di liquidi in esso. Per ottenere questa saldatura, si introduce nella cavità pleurica talco o un altro agente sclerosante (pleurodesi chimica), o si effettua una abrasione chirurgica della pleura mediante una apposita garza (pleurodesi meccanica). Ciò determina una reazione infiammatoria della pleura (pleurite), che condiziona con la sua cicatrizzazione (fibrosi pleurica) l’efficacia del trattamento. La distribuzione e l’aspetto della fibrosi non è prevedibile. In molti casi si ha un ispessimento uniforme di tutta la pleura, ma in altri casi si formano delle masse focali, e/o dei versamenti saccati.
Qualunque sia la modalità di trattamento, la frequenza di recidive del pnx dopo pleurodesi nelle pazienti LAM è piuttosto elevata (dal 5 al 15%).

Il chilotorace, dal canto suo, si forma per stravaso di chilo (un liquido bianco molto denso, ricchissimo di elementi della serie bianca) che si forma nei linfatici anomali. Normalmente nella pleura esiste un efficiente sistema di drenaggio, che la svuota del liquido che si forma per capillarità. Ma in corso di LAM quello che travasa nella pleura è un liquido particolarmente denso, ed in grande quantità, che finisce perciò con l’essere drenato in maniera inadeguata, e con l’accumularsi tra i foglietti pleurici dando luogo ad un “chilotorace”. Il paziente con chilotorace può essere asintomatico. Quando presenti, i sintomi di esordio sono anche questa volte l’affanno ed il dolore toracico, accompagnati qualche volta dalla tosse: ma la loro insorgenza è più graduale che nel caso di pnx.
La terapia del chilotorace prevede la toracentesi, la pleurodesi, ed in alcuni casi particolari l’impianto di uno shunt pleuro-peritoneale.